Federación Costarricense de Enfermedades Raras

Somos una organización sombrilla de organizaciones de pacientes con enfermedades raras y ultra raras de Costa Rica, con el fin de generar incidencia en las políticas públicas en beneficio de la atención integral y el mejoramiento de la calidad de vida las personas con enfermedades raras y sus familias.

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Vasculopatía livedoide

La vasculopatía livedoide es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por ulceración crónica y dolorosa en los miembros inferiores, que tiende a evolucionar a lesiones de atrofia blanca, que no son patognomónicas, sino el resultado de múltiples procesos. Es mucho más frecuente en el género femenino, y en la mayoría de los casos se presenta de forma bilateral en el tercio distal de las extremidades inferiores.

Su diagnóstico no es sencillo, y en muchos casos no se obtiene hasta que el cuadro está ya evolucionado, siendo fundamental la correlación clínico-patológica. La realización de biopsia cutánea de las lesiones colabora en el diagnóstico, pero no posee hallazgos patognomónicos.

Frecuencia
La VL es una enfermedad poco frecuente. Su prevalencia se estima en torno a 1/100.000 casos por año. Puede ocurrir a cualquier edad, siendo frecuente en mujeres jóvenes, con una relación de 3:1. Se localiza preferentemente en los miembros inferiores, sobre todo en los tobillos y en el dorso de los pies, y en la mayoría de los casos su distribución es bilatera.

Etiología
La VL es una entidad de etiopatogenia desconocida. Se piensa que existe una alteración idiopática oclusiva, no inflamatoria de los vasos sanguíneos de pequeño calibre con daño vascular hialinizante y segmentario10.
Por lo general, la VL muestra depósitos de fibrina en la pared y el lumen de los vasos afectados. La ausencia de una leucocitoclasia importante, así como de un infiltrado perivascular, sugiere que se trata de un proceso trombooclusivo más que de una vasculitis.

Manifestaciones clínicas
Los pacientes con VL presentan úlceras dolorosas de morfología estrellada, a menudo múltiples y agrupadas. Se localizan en las piernas, sobre todo en la región maleolar, siendo con frecuencia bilaterales. Ocasionalmente se asocian a livedo reticularis (LR), lo que es característico, aunque no constante (fig. 1). Algunos pacientes, particularmente aquellos con LR prominentes en torno a las úlceras, pueden desarrollar púrpura retiforme o estrellada.

Anatomía patológica
La histopatología de la VL no es patognomónica y posee características variables en función del estadio evolutivo de la lesión estudiada. En fases iniciales muestra un infiltrado linfocitario perivascular difuso con un infiltrado intersticial de neutrófilos, fibrina depositada en la pared vascular y trombos de fibrina en la luz de las vénulas de la dermis superior. En etapas intermedias aparece un infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo, con infiltrados de neutrófilos.

Tratamiento
Desde el punto de vista terapéutico es importante el control analgésico adecuado, para lo que son útiles los antiinflamatorios no esteroideos y los parches de lidocaína, así como las curas locales de las lesiones ulcerosas mediante recubrimiento y oclusión con apósitos hidrocoloides y el tratamiento de la posible sobreinfección, recomendándose la realización de cultivo y antibiograma, pautando antibioterapia tópica o sistémica, según se precise.

Fuente: María del Carmen Fernández-Antón Martínez,
Vasculopatía livedoide,
Seminarios de la Fundación Española de Reumatología,
Volume 12, Issue 2, 2011, Pages 53-56, ISSN 1577-3566
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1577356611000091

Esta información tiene un carácter meramente informativo. Para obtener asesoramiento o diagnóstico médicos, consulta a un profesional.