Federación Costarricense de Enfermedades Raras

Somos una organización sombrilla de organizaciones de pacientes con enfermedades raras y ultra raras de Costa Rica, con el fin de generar incidencia en las políticas públicas en beneficio de la atención integral y el mejoramiento de la calidad de vida las personas con enfermedades raras y sus familias.

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Síndrome de Alfa-Gal

Descripción general
El síndrome de alfa-gal es un tipo de alergia alimentaria. Las personas tienen una reacción alérgica a la carne roja y a otros productos derivados de mamíferos.

En Estados Unidos, la afección generalmente comienza con la picadura de la garrapata estrella solitaria. La picadura trasmite al cuerpo una molécula de azúcar que se llama alfa-gal. En algunas personas, esto desencadena una reacción de las defensas del cuerpo, es decir, del sistema inmunitario. Causa reacciones alérgicas de leves a graves a la carne roja, como carne de res, cerdo o cordero. También puede causar reacciones a otros alimentos derivados de mamíferos, como lácteos o gelatinas.

La garrapata estrella solitaria se encuentra, predominantemente, en el sureste de Estados Unidos. La mayoría de los casos del síndrome de alfa-gal se reportan en el sur, este y centro de Estados Unidos. Sin embargo, la afección parece propagarse hacia el norte y el oeste, a medida que los venados trasportan la garrapata estrella solitaria a nuevas partes del país. Otros tipos de garrapatas son portadoras de moléculas de alfa-gal en diferentes partes del mundo. El síndrome de alfa-gal también se ha diagnosticado en regiones de Europa, Australia, Asia, Sudáfrica y América del Sur y América Central.

Síndrome de Alfa-Gal

Algunas personas pueden tener este síndrome y no saberlo. Hay personas que a menudo tienen reacciones alérgicas graves, también denominadas reacciones anafilácticas, sin un motivo claro. Cuando se les hacen pruebas, estas indican que no tienen otras alergias alimentarias. Los investigadores creen que algunas de estas personas pueden tener el síndrome de alfa-gal.

No existe otro tratamiento más que evitar la carne roja y otros productos derivados de mamíferos. Si tienes una reacción alérgica grave, es posible que necesites un medicamento llamado epinefrina y tratamiento en la sala de emergencias.

Evita las picaduras de garrapatas para prevenir este síndrome. Usa pantalones largos y camisetas de manga larga, y ponte repelente de insectos cuando estés en áreas boscosas o de pastizales. Luego de pasar tiempo al aire libre, revísate todo el cuerpo para saber si tienes garrapatas.

Síntomas
Los síntomas de una reacción alérgica a alfa-gal suelen demorar más en aparecer en comparación con los de otras alergias alimentarias. La mayoría de las reacciones a los alérgenos alimentarios comunes, como el maní (cacahuate) o los mariscos, se producen a los pocos minutos de que te expones a ellos. En el síndrome de alfa-gal, las reacciones suelen aparecer entre 3 y 6 horas después de que has estado expuesto. Entre los alimentos que pueden provocar una reacción, se incluyen los siguientes:

Carne roja, como carne de res, cerdo o cordero
Vísceras
Productos derivados de mamíferos, como las gelatinas o los lácteos

Entre los síntomas del síndrome de alfa-gal se incluyen los siguientes:

Urticaria, picazón en la piel o piel escamosa
Hinchazón en los labios, el rostro, la lengua y la garganta, u otras partes del cuerpo
Sibilancia o falta de aire
Dolor de estómago, diarrea, malestar estomacal o vómitos
El retraso entre el consumo de productos con carne y la aparición de una reacción alérgica puede ser uno de los motivos por los que el síndrome de alfa-gal no se comprendía en un principio. Por ejemplo, la posible conexión entre comer un bistec para la cena y la aparición de urticaria en medio de la noche no es nada obvia.

Los investigadores creen saber el motivo de la reacción retardada. Según estos, se debe a que las moléculas de alfa-gal tardan más que otros alérgenos en ser digeridas y entrar en el sistema que hace circular la sangre por el cuerpo.

Causas
En la mayoría de los casos en los Estados Unidos de síndrome de alfa-gal, la afección se produce por la picadura de la Amblyomma americanum (garrapata estrella solitaria). Las picaduras de otros tipos de garrapata también pueden llevar a la aparición de la afección. Estas otras garrapatas causan el síndrome de alfa-gal en regiones de Europa, Australia, Asia, Sudáfrica y América del Sur y Central.

Picaduras de garrapata
Los expertos consideran que las garrapatas que causan el síndrome de alfa-gal son portadoras de moléculas de alfa-gal. Estas provienen de la sangre de los animales que suelen picar, como las vacas o las ovejas. Cuando una garrapata portadora de estas moléculas pica a un ser humano, introduce alfa-gal en el cuerpo de la persona.

Por razones que se desconocen, algunas personas presentan una respuesta inmunitaria fuerte contra estas moléculas. El cuerpo produce proteínas denominadas anticuerpos. Estos anticuerpos se dirigen a las alfa-gal como algo que el sistema inmunitario necesita eliminar. La respuesta es tan fuerte que las personas con esta alergia ya no pueden comer carne roja. No pueden consumir ningún alimento elaborado a partir de mamíferos sin tener una reacción alérgica. Las personas expuestas a muchas picaduras de garrapatas, con el tiempo, pueden manifestar un empeoramiento de los síntomas.

Medicamento contra el cáncer cetuximab
Las personas que tienen anticuerpos relacionados con el síndrome de alfa-gal pueden tener reacciones alérgicas al medicamento contra el cáncer cetuximab (Erbitux).

Según las investigaciones, los casos de alergia a este medicamento se relacionan con el síndrome de alfa-gal. Al parecer, los anticuerpos que el sistema inmunitario genera frente este síndrome también reaccionan a la estructura del medicamento.

Complicaciones
El síndrome de alfa-gal puede causar una reacción alérgica grave llamada anafilaxis, que posiblemente sea mortal si no se trata. La anafilaxis se trata con un medicamento recetado conocido como epinefrina o adrenalina. Puedes administrarte una inyección de epinefrina mediante un dispositivo llamado inyector automático (EpiPen, Auvi-Q y otros). También puedes ir a la sala de emergencia.

Los síntomas de la anafilaxis incluyen:

Vías respiratorias estrechas, sensación de opresión al respirar.
Hinchazón de la garganta que dificulta la respiración.
Descenso importante de la presión arterial (shock).
Pulso acelerado.
Mareos, aturdimiento o desmayo.
Los proveedores de atención médica creen que algunas personas que presentan anafilaxis con frecuencia y sin razón aparente pueden tener el síndrome de alfa-gal, pero aún no se les ha diagnosticado.

Esta información tiene un carácter meramente informativo. Para obtener asesoramiento o diagnóstico médicos, consulta a un profesional.

Fuente: Mayo Clinic, Síndrome de alfa-gal https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/alpha-gal-syndrome/symptoms-causes/syc-20428608