Angioedema hereditario (AEH)
Angioedema hereditario (AEH) Es un problema poco común, pero grave con el sistema inmunitario. El problema se transmite de padres a hijos. Causa hinchazón, particularmente de la cara, las vías respiratorias y los intestinos (causando dolor abdominal intenso).
Causas
El angioedema es una hinchazón que es similar a la urticaria, pero dicha hinchazón se presenta debajo de la piel en vez de ser sobre la superficie. El angiodema normalmente no pica mientras que la urticaria causa mucha picazón.
El angioedema hereditario (AEH) es causado por un bajo nivel o funcionamiento inadecuado de una proteína llamada inhibidor de C1. Este afecta los vasos sanguíneos. Un episodio de AEH puede ocasionar la hinchazón rápida de las manos, los pies, las extremidades, la cara, el tracto intestinal, la laringe o la tráquea.
Los episodios de hinchazón pueden volverse más graves a finales de la niñez y en la adolescencia.
Generalmente hay un antecedente familiar de esta afección. Sin embargo, es posible que los familiares no sean conscientes de casos previos, que pueden haber sido reportados simplemente como una muerte súbita, prematura e inesperada de uno de los padres, tíos o abuelos.
Los procedimientos dentales, una enfermedad (como resfriados y gripe) y una cirugía pueden desencadenar episodios de AEH.
Síntomas
Los síntomas incluyen:
Obstrucción de vías respiratorias que involucra inflamación de la garganta y ronquera súbita
Episodios repetitivos de cólicos abdominales sin causa obvia
Hinchazón en manos, brazos, piernas, labios, ojos, lengua, garganta o genitales
Hinchazón intestinal que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor y ocasionalmente shock
Una irritación roja sin comezón
Tratamiento
Los antihistamínicos, corticoesteroides y otros tratamientos empleados para el angioedema idiopático y la urticaria no funcionan bien para el AEH. La epinefrina se puede utilizar en reacciones potencialmente mortales, aunque es poco probable detener la hinchazón. Existen algunos tratamientos para el AEH nuevos aprobados por la Administración de Medicamentos y Alimentos (FDA, por sus siglas en inglés).
Algunos se aplican a través de una vena (IV) y se pueden usar en casa. Otros se le administran a la persona como inyección bajo la piel. Otros son orales. Algunos de estos medicamentos se utilizan regularmente para prevenir ataques y otros para emergencias cuando se presenta un ataque, para evitar que empeore. La elección de cuál agente se puede usar se basa en la edad de la persona, su preferencia personal y en dónde se presentan los síntomas.
Antes de que estos medicamentos nuevos estuvieran disponibles, los medicamentos andrógenos, como danazol, se usaron para reducir la frecuencia y gravedad de los ataques. Estos medicamentos ayudan al cuerpo a producir más inhibidor de C1. Sin embargo, muchas mujeres tienen efectos secundarios graves por dichos medicamentos. Tampoco se pueden usar para los niños.
Una vez que se presenta un ataque, la administración rápida de medicamentos específicos que impiden que el ataque empeore y atención de apoyo, como el alivio del dolor y la administración de líquidos a través de una vena por medio de una vía intravenosa (IV).
La Helicobacter pylori, un tipo de bacteria que se encuentra en el estómago, puede desencadenar ataques abdominales. Los antibióticos para tratar esta bacteria ayudan a disminuir dichos ataques.
Esta información tiene un carácter meramente informativo. Para obtener asesoramiento o diagnóstico médicos, consulta a un profesional.
Fuente: MedlinePlus, Angioedema hereditario, https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001456.htm